Hội chứng cường aldosteron tiên phát

1. Định nghĩa.
Hội chứng cường aldosteron tiên phát là những rối loạn về lâm sàng và sinh hoá do vỏ thượng thận tiết quá nhiều aldosteron.
2. Nguyên nhân.
- Do u lành (adenoma) vỏ thượng thận.
- Do khối u ác tính (carcinoma) vỏ thượng thận.
- Cường sản lớp cầu của vỏ thượng thận: có thể một bên hoặc 2 bên.
3. Triệu chứng.
3.1. Lâm sàng:
- Triệu chứng đầu tiên là bệnh nhân cảm thấy mệt mỏi, nhức đầu, hồi hộp, khát và uống nhiều nước, đái nhiều.
- Cảm giác tê bì như kiến bò ở 2 chân, chuột rút, nhẽo cơ, bụng chướng, rối loạn tiêu hoá.
- Triệu chứng phù có thể thấy nhưng ít gặp.
- Nhược cơ hoặc liệt cơ chu kỳ (chủ yếu ở 2 chi dưới). Liệt xuất hiện đột ngột và có thể mất đi nhanh (sau vài giờ hoặc vài ngày), có thể đau cơ hoặc cứng cơ. Các dấu hiệu trên xuất hiện là do  mất K⁺. Nếu mất K⁺ nặng có thể dẫn đến rối loạn nhịp tim và suy tim.
- Nếu nhiễm kiềm nặng hoặc hạ K⁺ máu nhiều có thể thấy cơn co cứng cơ (cơn tetani), dấu hiệu Chvostek (+), Trousseau (+).
Để phát hiện dấu hiệu Chvostek có thể dùng tay hoặc búa phản xạ gõ nhẹ vào đường nối nhân trung với gò má (bình thường không thấy cơn co cứng cơ tetani xuất hiện). Trong trường hợp bệnh lý có thể xuất hiện co cứng cơ quanh mép làm cơ môi, mép bên đó bị giật.
 Dấu hiệu Trousseau: dùng một dây garô buộc cánh tay lại như khi lấy máu tĩnh mạch (hoặc lấy bao bọc tay của máy đo huyết áp bơm lên tối đa). Ngay 1-2 phút đầu đã gây co cứng bàn tay như trong cơn tetani.
3.2. Cận lâm sàng:
- K⁺ máu giảm.
- Na⁺ máu tăng.
- Tỷ trọng nước tiểu giảm.
- pH máu, dự trữ kiềm có thể giảm.
- Aldosteron máu và nước tiểu tăng cao.
- pH nước tiểu tăng (nước tiểu kiềm).
- Nghiệm pháp dung nạp glucose có thể (+) (nguyên nhân do K⁺ trong máu giảm sẽ ức chế tuyến tụy giải phóng insulin, thiếu insulin sẽ làm cho đường huyết tăng).
- Thử nghiệm bằng aldacton: cho bệnh nhân uống 200-300mg aldacton (spironolacton) trong 6 - 7 ngày. Nếu là cường aldosteron thì K⁺ sẽ trở về bình thường.
- Nghiệm pháp ức chế bằng DOCA (deroxycorticosteron acetat): ở người bình thường sau khi tiêm DOCA sẽ ức chế tiết aldosteron, ở bệnh nhân có tăng aldosteron tiên phát không thấy thay đổi sau khi tiêm DOCA.
- Nghiệm pháp truyền tĩnh mạch NaCl.
            Truyền NaCl 0,9% ´ 2 lít/2-4h.
Định lượng aldosteron, cortisol máu trước và sau khi truyền NaCl. Nếu aldosteron/cortisol > 3 thì nghĩ đến u (adenoma) tuyến thượng thận gây tăng tiết aldosteron.
- Điện tim:
. Có biểu hiện của dày thất trái (trục trái, R_V6 > R_V5 > 25 mm; R_V5 + S_V2 > 35 mm).
. Có biểu hiện của hạ K⁺ huyết (xuất hiện sóng u, sóng T dẹt hoặc âm tính.
- X quang tim-phổi: cung dưới trái (thất trái) có thể to do tăng huyết áp kéo dài, mỏm tim chúc xuống phía dưới (dấu hiệu của dãn thất trái).
- Chụp bơm hơi sau phúc mạc: có thể phát hiện thấy khối u thượng thận một hoặc cả hai bên.
- CT scanner hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) để phát hiện khối u thượng thận trong trường hợp khối u nhỏ, siêu âm không phát hiện được.