Suy tuỷ xương

Suy tuỷ xương là tình trạng giảm sinh các tế bào máu ở tuỷ, có thể giảm sinh một hay cả ba dòng tế bào tuỷ, bẩm sinh hay mắc phải. ở đây chỉ trình bày suy tuỷ xương toàn bộ không rõ nguyên nhân.

1. Chẩn đoán

1.1. Lâm sàng :

Biểu hiện triệu chứng giảm toàn bộ tế bào máu ngoại biên :

- Thiếu máu :Từ từ, mức độ thường nặng, khó hồi phục.

- Xuất huyết : Có đặc điểm của xuất huyết do giảm tiểu cầu, chấm, nốt, mảng bầm máu ở da, chảy máu ở niêmmạc, có thể ở nội tạng.

- Dễ bị nhiễm khuẩn, do giảm bạch cầu.

- Gan, lách, hạch không to.

1.2. Xét nghiệm huyết học :

+ Máu ngoại biên :

- Hồng cầu : Giảm nhiều, MCV, MCH, MCHC ở giới hạn bình thường, đẳng sắc, hồng cầu lưới giảm < 0,5%.

- Hb giảm nặng.

- Bạch cầu : giảm số lượng, chủ yếu giảm bạch cầu hạt trung tính, tăng tỷ lệ bạch cầu lympho, không có nguyên bạch cầu. - Tiểu cầu giảm nhiều, thường dưới 50 x 10<sup>9/l.

+ Máu tuỷ :</sup>

- Số lượng tế bào tuỷ giảm < 30 x 109/l

- Tỷ lệ 3 dòng tế bào tuỷ giảm : dòng hồng cầu dưới 15%, dòng bạch cầu tuỷ giảm dưới 40%, thường không gặp mẫu tiểu cầu.

- Các tế bào tuỷ chủ yếu là tế bào trưởng thành, tế bào non và trung gian ít hoặc không có.

- Không có tế bào bất thường di căn vào tuỷ.

+ Sinh thiết tuỷ : (nếu có điều kiện) : Tuỷ xơ hoá, ổ tạo máu rất ít, tuỷ nhiễm mỡ.

2. Điều trị

2.1. Điều trị hỗ trợ :

- Chống thiếu máu : Truyền khối hồng cầu, cố duy trì Hb>80g/l.

- Tránh chảy máu ở các bộ phận nguy hiểm (chảy máu nội sọi, phổi, tiêu hoá) truyền khối tiểu cầu, duy trì tiểu cầu > 20 x 109/l.

- Đề phòng nhiễm khuẩn : Đề phòng nhiễm khuẩn :

+ Đảm bảo vệ sinh, chăm sóc răng miệng, không cặp nhiệt độ hậu môn, không để xước da, niêm mạc.

+ Nếu có sốt, cần tìm kỹ ổ nhiễm khuẩn, cấy các dịch nghi nguồn bệnh, cho kháng sinh có tác dụng cả với vi khuẩn gram dương và âm.

2.2. Điều trị đặc hiệu :

Trong điều kiện chưa thực hiện được ghép tuỷ xương và chưa có ATG (Antithymocyte globulin) điều trị như sau :

- Methylprednisolon liều cao, tiêm tĩnh mạch :

Ngày 1 – 3 : 20mg/kg/ngày

Ngày 4 – 7 : 10mg/kg/ngày

Ngày 8 – 11 : 5mg/kg/ngày

Ngày 12 – 20 : 2mg/kg/ngày

Ngày 21 – 30 : 1mg/kg/ngày

Duy trì : 0,1 – 0,2mg/kg/ngày.

Nếu có đáp ứng, duy trì 3 – 6 tháng

Nếu không đáp ứng chuyển điều trị cyclosporin A.

- Cyclosporin A : 8 – 10mg/kg/ngày x 14 ngày sau đó giảm liều dần trong 2 tuần, duy trì 2mg/kg/ngày trong 3 tháng.

- G-CSF (Granulocyte – colony – Stimulating Factor) hay GM – CSF : phối hợp với Methylprednisolon hay Cyclosporin A : 5 mg/kg/ngày tiêm dưới da trong vòng 2 tuần.

- Có thể phối hợp Androgen và Prednisolon :

Mythyltestosterone (Propionat testosterone)

Uống 2 – 5mg/kg/ngày

Tiêm bắp 1 – 2mg/kg/tuần

Prednisolon 2mg/kg/ngày, uống cách ngày.

Thời gian 3 tháng.

- Phẫu thuật cắt lách : chỉ định cho trẻ > 10 tuổi, điều trị bằng các biện pháp trên 6 tháng không kết quả.

2.3. Theo dõi điều trị :

+ Trong thời gian nằm viện :

- Theo dõi tình trạng thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng.

- Kiểm tra công thức máu tuần 1 lần, kiểm tra tuỷ đồ sau 1 tháng điều trị.

- Theo dõi tác dụng phụ của thuốc : Hội chứng Cushing, nam hoá nếu điều trị Androgen.

+ Theo dõi ngoại trú :

- Nếu bệnh nhân có Hb>80g/l, tiểu cầu > 30 x 109/l, không có xuất huyết.

- Khám định kỳ 1 tháng/1 lần, kiểm tra công thức máu 1 tháng/lần. benhviennhitu.org.vn