Bệnh Paget

1. Đại cương : là một bệnh hiếm gặp do Paget mô tả từ năm 1874, thường ở phụ nữ sau 40 tuổi với tổn thương ở da, vú và quanh núm vú. Hiện nay chưa rõ tổn thương da do lan từ tổn thương sâu ở vú lên hay từ tổn thương da sẽ lan xuống sâu. Các yếu tố thuận lợi cho bệnh phát sinh và phát triển: nứt nẻ, sang chấn, viêm quanh đầu vú.
2. Triệu chứng lâm sàng : lúc đầu tổn thương là một vài vảy tiết nhỏ hoặc tổ chức sùi sừng hoá ở quanh vú. Vảy tiết gắn chặt khô hoặc hơi ướt, ngứa ít hoặc nhiều, bóc lớp này lớp khác lại đùn lên. Sau một vài năm tổn thương giống một đám eczema lan khắp đầu vú, vượt quá quầng sẫm màu ở quanh núm vú, tổn thương có chỗ khô chỗ ướt đóng vảy và hơi sùi. Tổn thương bệnh Paget khác eczema ở chỗ ranh giới rõ, có bờ tròn hoặc bầu dục, không có tổn thương tiền đồn ở xung quanh; tổn thương có bờ con chạch ở ngoại vi, hơi gồ cao so với da lành, dưới lớp vẩy tổn thương có màu đỏ tươi, có khi có dãn mao mạch hoặc bề mặt sần sùi dễ chảy máu, nền hơi cộm, núm vú có thể bị co kéo. Tiến triển mãn tính.
3. Chẩn đoán quyết định và chẩn đoán phân biệt :
+ Chẩn đoán quyết định:
- Dựa vào hình ảnh lâm sàng.
- Hình ảnh mô bệnh học : mô bệnh học khá điển hình với các tế bào gai to, tròn hoặc bầu dục, nguyên sinh chất sáng có nhân quái đản hoặc 2 nhân, nhú gai dài và cong queo, các tế bào này gọi là tế bào Paget chúng đứng rải rác hoặ thành cụm.
+ Chẩn đoán phân biệt với chàm vi khuẩn, nấm candida, viêm da mãn tính do liên cầu.
4. Điều trị và dự phòng.
+ Điều trị : cắt bỏ tuyến vú sớm, cả hạch bạch huyết lân cận.
+ Phòng bệnh : điều trị những nứt nẻ ở vú và những viêm da ở quanh vú nhất là trong giai đoạn cho con bú.