Hội chứng suy chức năng tuyến thượng thận mãn tính

1. Định nghĩa.
Suy chức năng tuyến thượng thận mãn là tình trạng tuyến thượng thận giảm tiết toàn bộ các hormon của mình (chủ yếu là các hormon của vỏ thượng thận: glucocorticoid, aldosteron, androgen).
2. Nguyên nhân.
- Lao thượng thận là nguyên nhân hay gặp ở nước nghèo, lạc hậu.
- Rối loạn tự miễn dịch dẫn đến phá hủy tuyến thượng thận và một số các tuyến khác như: tuyến giáp, tuyến tụy, có thể gây đái tháo đường týp 1...
- Di căn ung thư.
- Nhiễm nấm, giang mai.
- Rối loạn đông máu.
- Do điều trị bằng thuốc chống đông dẫn đến xuất huyết thượng thận.
- Phẫu thuật cắt cả hai tuyến thượng thận.
- Bệnh AIDS.
3. Triệu chứng.
3.1. Lâm sàng:
- Mệt mỏi (vô lực): là triệu chứng xuất hiện sớm nhất và làm cho người bệnh rất bi quan chán nản, mệt ngày càng tăng dần làm cho người bệnh rất ngại việc, chán ăn.
- Gầy sút cân: nguyên nhân do mất nước và rối loạn điện giải (do mất muối), ăn kém, rối loạn hấp thu hoặc do giảm dự trữ mỡ.
- Sạm da và niêm mạc: có thể sạm từng vùng hoặc khắp toàn thân, là triệu chứng xuất hiện sớm và có giá trị trong chẩn đoán. Thông thường, những vết sạm ở vùng kín như núm vú, lưỡi, lợi, môi, thắt lưng quần, mặt sau cánh tay, các nếp gấp ở bàn tay... móng tay có thể xẫm màu.
Nguyên nhân của sạm da là do melanin bị tích tụ lại trong lớp nhú của da và niêm mạc, da sạm đen giống màu chì.
- Hạ huyết áp: huyết áp thường thấp, có thể hạ huyết áp tư thế đứng, mạch xẹp và nhỏ khó bắt, tiếng tim mờ.
- Có thể có cơn hạ đường huyết.
- Buồn nôn, nôn, đau bụng, có thể có triệu chứng viêm dạ dày.
- Nhức đầu, giảm trí nhớ, hay quên.
- Ở nữ: rối loạn kinh nguyệt, vô kinh hoặc vô sinh.
- Ở nam: giảm khả năng tình dục, giảm sinh tinh hoặc bất lực sinh lý.
- Buồn ngủ hoặc lơ mơ, lú lẫn.
3.2. Cận lâm sàng:
- Thiếu máu đẳng sắc, hematocrit tăng do máu cô.
- Bạch cầu giảm, bạch cầu đa nhân trung tính (N) giảm, tăng bạch cầu lympho (L) và bạch cầu ái toan (E).
- Na⁺ máu giảm, K⁺ máu tăng, Ca⁺⁺ máu tăng.
- Glucose máu thấp.
- Cortisol huyết tương giảm (bình thường 10 - 15mg%).
- Aldosteron máu và nước tiểu giảm (bình thường 1 - 2ng%).
- Androgen máu giảm.
- Urê, creatinin máu tăng (nguyên nhân do máu tới thận giảm dẫn đến suy thận chức năng).
- 17cetosteroid  nước tiểu/24h giảm.
- 17hydroxycorticosteroid  nước tiểu/24h giảm.
- Điện tâm đồ: điện thế thấp, sóng T cao do K⁺ máu tăng.
- X quang tim-phổi: tim nhỏ hình giọt nước.
- X quang ổ bụng không chuẩn bị (X quang thường) có thể thấy nốt vôi hoá ở thượng thận có thể gặp trong lao.
- Xét nghiệm đặc hiệu để chẩn đoán: nghiệm pháp kích thích bằng ACTH (nghiệm pháp Thorn).
. Cách làm:
Ngày thứ nhất: lấy nước tiểu 24 giờ định lượng 17cetosteroid và 17hydroxycorticosteriod.
Ngày thứ hai: lấy máu đếm bạch cầu ái toan (E), sau đó truyền 25 đơn vị ACTH pha với 500 - 1000ml huyết thanh mặn 0,9% với tốc độ 3 đơn vị/giờ, truyền liên tục, sau khi truyền hết dịch đếm lại số lượng bạch cầu ái toan và lấy nước tiểu 24 giờ để định lượng 17cetosteroid và 17hydroxycorticosteriod.
. Kết quả:
Người bình thường: bạch cầu ái toan sẽ giảm 70 - 80%, 17 cetosteroid tăng > 50% và 17hydroxycorticosteroid tăng > 200%.
Trong bệnh Addison, bạch cầu ái toan và steroid nước tiểu không thay đổi.